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可治疗的罕见疾病-木村病(嗜酸性肉芽肿)

浏览 118次 来源:【jake推荐】 作者:-=Jake=-    时间:2021-02-15 02:30:09
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1、可治疗的罕见疾病木村病(嗜酸性肉芽肿)一、疾病概述木村病(木村疾病,KD),也称为嗜酸性肉芽肿,是一种罕见的良性慢性炎性疾病,病因通常不明在年轻人中。大多数病例报告都发生在亚洲人中,但它也散布在非亚洲人中。最常见的表现是头颈部无痛性淋巴结肿大或皮下包块,外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平明显升高。在早期,由于无症状或非典型症状,常常会漏诊或误诊。病灶的切除活检可以确诊,可以通过手术切除或糖皮质激素治疗,但很容易复发1-5。 二、临床特征木村病的典型临床表现是头或颈部有单个或多个肿块,偶有肿块表面皮肤发痒,特别是12%的患者可能受累于肾脏。

2、肾病综合征并不容易出现[6,7],并且有报道说,没有肾病综合征的木村患者由于高凝性而出现肠梗塞和四肢多发性动脉血栓形成。木村病的皮下结节和肿块不嫩,最常见于耳下和下颌下区域。这些病变通常在附近区域伴有淋巴结肿大。眼眶,鼻旁窦区域,会厌,鼓膜,腮腺和咽旁区域较少见。肢体和腹股沟淋巴结也可能参与。在某些情况下,肺门肿块9-13。大多数患者外周血嗜酸性粒细胞比例增加(0. 05 0. 5 8)),血清IgE水平升高(210-22100 UlL)14。影像学检查缺乏特异性,可以通过病理学检查发现。诊断为疾病的长期过程,通常是进行性的,并且容易复发,没有直接的致命报告,但是当涉及会厌和重要血管闭塞时,也可能危及生命[15]。在无痛的皮下。

3、软组织肿块和淋巴结肿大,外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE升高。亚洲患者应考虑木村病。影像学检查可用作了解病变位置,血管状况以及与周围组织的关系的手段。 B超检查可显示软组织病变中心为低回声,周围为高回声。肿大的淋巴结为圆形固体,轮廓清晰,淋巴结均匀高回声,血供丰富,易与高血流的恶性肿瘤相混淆。抵抗力,木村病比正常组织的血流阻力低15,16。 CT和MRI扫描是多种多样的,没有特定的诊断意义。但是,可以在一定程度上了解受损部位的血管增殖和纤维化程度。影像学,器官功能和过敏原检测可以帮助全面评估病情并指导治疗方案的选择。建议对病灶进行切除活检以确诊。其特征如下:病变位于皮肤深处,从...开始。

4、筋膜和肌肉的真皮可能会受到影响;炎性细胞增殖和浸润,并且在每个患病组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构。大量的嗜酸性粒细胞,淋巴细胞和肥大细胞充斥在卵泡之间,多数形成嗜酸性微脓肿。血管增生反应,表现为内皮细胞变扁平或低立方,核呈椭圆形,稀疏,细胞质轻度染色,无空泡;不同程度的纤维化,纤维化区域炎性细胞减少和血管萎缩;当涉及淋巴结时,其病理表现类似于软组织,并且某些区域仍具有正常的淋巴结结构。免疫表型与淋巴组织表型一致,患病组织的淋巴滤泡表达B细胞抗原yb体育 ,卵泡胞间淋巴细胞表达T细胞标记,生发中心嗜酸性红色沉积物主要为lgE。在肾损害的情况下,肾间质嗜酸性粒细胞浸润是主要特征,病理可为肾小球系膜增生,膜性疾病,极少疾病,局灶性节段性肾小球硬化。

5、,弥漫性增生性病变,IgA肾病,IgM肾病等。肾活检无法诊断出木村病14,15。 四、鉴别诊断1、嗜酸性粒细胞增多(ALHE)的血管淋巴样增生,也称为假性或非典型化脓性肉芽肿。这是无法解释的良性血管损伤。其发作可能与创伤,动静脉畸形,内分泌,肿瘤等有关,具有各种临床表现,诊断取决于活检和/或血管造影。 ALHE与木村病非常相似。这两种疾病曾经被认为是同一疾病。它们通常表现为头颈部的软组织肿块木村病 预后,但ALHE的病变较浅,主要位于皮肤或皮肤下,并不影响淋巴结。 ,木村病常累及淋巴结。此外,ALHE在中年女性中更为常见。

6、,木村病在年轻人中很常见,一般来说,ALE血清IgE升高。这两种疾病的组织病理学表现为淋巴细胞浸润,大量嗜酸性粒细胞,生发中心形成和血管生成,但在ALHE中,血管内皮细胞具有不同大小和形状的核和铁沉积物,而在木村病中则看不到这些变化。 ,并且ALHE的免疫功能与血管瘤表型一致[1,15]。 2、特发性嗜酸性粒细胞增生综合征(IHES)是一群无法解释的,持续不断的高度嗜酸性粒细胞增生yabo网页版 ,伴有各种器官损伤疾病。临床表现并非以软组织肿块为主。该诊断不需要嗜酸性粒细胞增多的常见原因。嗜酸性粒细胞的细胞毒性作用会引起器官损害,例如心脏,神经系统等。

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7、呼吸道和皮肤受累,最终导致血栓形成和纤维化15。 3、与木村病的临床诊断要点相比,其他疾病如淋巴瘤,唾液腺肿瘤,淋巴结炎,淋巴结结核,嗜酸性肉芽肿亚博网页版 ,血管瘤,卡波济肉瘤,卡斯曼氏病,化脓性肉芽肿等,与木村病的临床诊断要点如无痛皮下软组织肿块和淋巴结肿大,外周血嗜酸性粒细胞升高和血清IgE可以通过病理检查轻松辨别15。 五、木村病的治疗过程很长,而且大多是渐进的。常见的治疗方法包括手术,放疗和糖皮假激素。治疗后很容易复发,但尚无恶变的报道1。如果没有明显的症状或不影响外观,则可以观察到。外周血嗜酸性粒细胞0. 5106 / L,IgE10 000 IU / L,多个唾液腺外病变提示该病易于复发16。当患病区域有限时,手术是首选。

8、它与周围组织之间的边界不清晰,并且在切除不完全时很容易复发。17Ussmuller等人主张应彻底清除肿瘤,并应附着一些周围的健康组织8.。木村病对放疗敏感。放疗后,血管和内皮细胞的形态恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润和卵泡减少,纤维成分增加。放疗适用于局部病变,不适合手术的患者或需要在手术前减轻肿块的患者;术后放疗可降低复发率。建议低剂量放疗木村病 预后,总剂量为2630 Gy。放疗后复发仍然有效。放射疗法可引起第二种肿瘤,影响其生长发育和生殖功能。大多数木村病的预后良好,因此对于有大量病灶或儿童的患者,放射治疗不应该是首选。激素起效快,作用明显。当与哮喘,肾脏疾病,自身免疫性溶血等结合时,它是首选。停药后很容易复发,但低剂量激素维持疗法可保持疾病的长期缓解。也有。

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9、有报道称,CHOP方案或环磷酰胺,长春新碱等化学疗法和细胞毒性药物治疗KD主要用于激素抵抗性患者[7,15]。由于Th2细胞及其细胞因子IL- 4、 IL-5在木村病的严重发病中起重要作用,因此出现了免疫状态的治疗方法。据报道,环孢素不仅可以诱导木村病患者的缓解19-21,而且对于激素减少或停药后复发的患者,环孢素可以延长缓解时间22,尽管大多数情况下停药后其病情会复发,但是低剂量环孢霉素的长期维持治疗可以维持持续缓解23。另外,对于复发病例,全反式维甲酸45mg /(m2d)和小剂量泼尼松0. 5mg /(kgd)可以在联合治疗一个月后安全缓解,然后使用维甲酸和激素2每月数周,逐渐减少剂量,治疗过程为1年,停药1年后患者仍可保持临床缓解24。

1 0、 六、这是一名男婴的典型病例,由于他3岁时上臂无痛肿块,在外面医院被诊断为“嗜酸性粒细胞增多”。因为父母拒绝对肿瘤进行活检,所以他接受了甲苯咪唑诊断性抗寄生虫治疗,但肿瘤没有解决。 5岁那年,他因“双眼皮浮肿”被我院儿科肾脏病诊断为“原发性肾病综合征”。每天给他强的松2 mg / kg。 1周后,尿蛋白量在24小时恢复正常。他继续接受激素治疗六个月。在激素治疗期间,手臂上的肿块逐渐缩小。 7岁那年,他因“双眼皮浮肿”再次入院。该孩子入院接受身体检查:双眼皮水肿,双下肢点状水肿,米粒至脖子上的绿豆样肿胀,以及1. 0cm 1. 5cm肿胀。上臂。是的,质地坚韧,表面没有发红,肿胀或溃疡。常规外周血显示白细胞计数为1 5. 8109 / L嗜酸性粒细胞8。

1 1、 .0%,血清IgE为7750 lU / L,显着更高。在对病史的随访中鸭脖app官网 ,孩子在过去的4年中逐渐发展出颈部大小不同的淋巴结,其中大约数十个。由于咳嗽和发烧,在常规血液检查中,嗜酸性粒细胞异常增加(2. 89 7. 8 6) l09 / L,感染控制后,嗜酸性粒细胞可以恢复正常)。子宫颈淋巴结病,外周血嗜酸性粒细胞增多,血清IgE水平显着升高和肾脏受累,表现为肾病综合征诊断:木村病是可能的,右上肢肿块的组织病理学检查进一步排除了嗜酸性粒细胞性淋巴结增生,特发性嗜酸性粒细胞综合征病理结果表明,肿块为淋巴组织,淋巴滤泡明显增生,嗜酸性粒细胞浸润,血管增生,对“木村病”进行病理诊断。治疗与结果:给予泼尼松2 mg / kg每天1周,孩子的尿蛋白变成阴性,并且嗜酸性粒细胞恢复重新检查外周血正常。 2周后,孩子的尿蛋白不再重复,颈部和上臂的淋巴结明显减少。然后,泼尼松逐渐减少以进行治疗,半年后,每天维持5mg(0. 3mg / kg)泼尼松治疗一年。半年后,由于长期激素治疗影响了孩子的生长发育,他每隔一天换一次口服泼尼松10毫克,然后在半年后每隔一天换一次5毫克。因为孩子的尿蛋白为阴性,所以手臂肿块和颈部淋巴结没有肿胀。药物和激素的总治疗过程已连续3年。该药已停用2年,孩子的尿蛋白继续呈阴性。在撤药过程中,逐渐出现肘窝附近的左上臂肿块,现在变成橄榄核大小,而左侧逐渐出现。腹股沟淋巴结肿胀,接近大豆大小。因为孩子没有怨言,所以没有给予特殊待遇。门诊随访仍在继续。

老王
本文标签:粒细胞,肉芽肿,泼尼松

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